文献
今日分享一篇发表在ThoracicCancer杂志年的文献，通医院胸外科的李单青教授。
前言
原发性横膈膜肿瘤是一种极其罕见的疾病。原发性膈膜肿瘤(PDT)的发病率低于由肺癌、间皮恶性肿瘤、胸腺癌和肝癌转移的继发性膈膜肿瘤。文献报道PDT约例由于PDT的发病率低，疾病类型多，解剖结构复杂，目前尚无明确的诊断和治疗流程或指南。本研究的目的是回顾性分析过去15年在我中心诊断和治疗的PDT病例。探讨病例的临床病理特点，为今后PDT的诊断和治疗提供临床资料。
摘要
背景
原发性膈肌肿瘤是罕见的。本研究旨在探讨在我中心行手术治疗的原发性膈肌肿瘤患者的临床病理特点，以提高对该病的诊断和治疗水平。
方法
回顾分析4-年我院原发性膈肌肿瘤手术患者的临床资料。
结果
共纳入18例患者。男:女比为8:10，中位年龄58岁(岁)。本研究中大多数患者均无典型临床症状。9例肿瘤分别分布于左右膈，11例位于膈角。采用直接缝合重建膈肌12例。术后病理均显示肿瘤为良性，大部分为囊肿(5/18)。
结论
膈肌肿瘤两侧分布无差异。此外，原发性膈肌肿瘤多见于中年患者。大多数病例发生在膈角，以囊肿病变为特征。手术切除是治疗原发性膈肌肿瘤的有效方法。
讨论
膈肌肿瘤的特点是肿瘤发生率低，分为原发性膈肌肿瘤和继发性膈肌肿瘤。PDT的发生率低于继发性。以往对PDT的研究多为病例报道，因其发病率低，系统回顾性研究报道较少。因此，关于PDT的资料有限，对其诊断和有效的治疗方法尚未充分探索。本研究回顾性分析了我中心15年来诊治的PDT患者，以提高对PDT诊断和治疗的认识。
回顾性分析18例PDT患者的临床病理特征。分析显示男性和女性之间的发病率没有显著差异(8:10)。本研究纳入的患者中位年龄为58岁，大部分患者(11例)年龄在30~60岁之间。既往研究报道原发性膈肌囊肿发现PDT患者的临床症状与肿瘤无特异性或与膈肿瘤无相关性。有临床症状的患者以疼痛为主要不适症状，或有呼吸道症状，如持续或间歇咳嗽本研究纳入的18例患者中，14例患者术前无不适，3例患者在进行肺或肝手术时意外诊断为PDT。在4例有临床症状的患者中，2例患者出现胸痛，进一步检查显示症状与PDT无显著相关性。在本研究中，1例患者表现出与原发肿瘤相关的临床症状，表现为肿瘤直径大(7cm)。横膈膜位于胸腔与腹腔之间，横膈膜上的肿瘤可向胸腔或腹腔突出，生长空间大;临床症状很少出现在肿瘤体积达到一定程度或影响重要器官之前。此外，本研究中有一位患者因膈副神经节瘤而出现全身症状，这是一种神经内分泌活动的嗜铬细胞瘤。患者的症状包括阵发性高血压、头痛和头晕。
在本研究中，膈肌左右侧PDT分布无显著差异。Kandemerli等对13例膈间质囊肿进行回顾性研究，所有囊肿均分布于右侧膈肌。该研究样本量小，进一步的研究应该使用更大的样本量来探索PDT病例的分布。本研究发现，大部分PDT病例位于膈肌角。膈肌的中心区主要由中央肌腱组成，膈肌被移至中心的肌纤维所包围。这些解剖特征表明膈肌肿瘤更有可能起源于膈角。
目前对于PDT，尤其是囊肿的治疗还没有共识。既往研究报道，经保守观察，原发性膈肌囊肿体积保持稳定，甚至自行减小。有研究报道使用穿刺注射硬化治疗原发性膈肌囊肿可显著减少囊肿体积，达到完全缓解。虽然这种治疗方法有一些优点，但也有一些缺点。使用这些方法治疗后，支气管囊肿可能发生恶性变性。本研究所有患者均行手术治疗。尽管可以采用开放的微创入路以及胸腹入路，但本研究中所有患者均接受了完整的手术切除。在本研究中，6例患者接受了单纯肿瘤切除术，12例患者在手术中接受了膈肌重建。所有病例均直接缝合，未使用人工补片或其他材料重建膈肌。一项先前的研究纳入了21例诊断为膈肌囊肿的患者，其中69.2%的患者接受了直接缝合来重建膈如果隔膜缺损较大或隔膜完全切除，可采用人工补片或自体组织重建隔膜缺损。最常用的合成补片材料包括聚四氟乙烯、聚丙烯和聚烯烃。最常用的自体组织是带蒂背阔肌瓣、前肌瓣和阔筋膜在本研究中，1例患者术后9个月出现膈疝并出现肠梗阻症状。这一发现提示膈疝可能在膈重建术后很长时间发生。因此，应控制腹腔内压，并监测患者的任何并发症。
膈肌良恶性原发肿瘤的发生率相似最常见的良性PDT包括囊肿和脂肪瘤，根据囊壁上覆的上皮可分为间皮囊肿和支气管囊肿；膈肌最常见的原发性恶性肿瘤包括横纹肌肉瘤和纤维肉瘤。本研究所有病例均为良性，与既往研究一致，囊肿(5/18)是最常见的病变类型。由于本研究为回顾性研究，原发性膈肌肿瘤的发生率极低，入组患者数量少，这可能是所有肿瘤均为良性的原因。实性肿瘤如脂肪瘤、血管瘤和纤维瘤也有报道。本研究纳入的患者术前无明确病理诊断，经手术切除证实为病理。这进一步解释了活检方法(如穿刺)在PDT诊断中的局限性。
这项研究有一些局限性。第一，原发性膈肌肿瘤的发病率相对较低，本研究为单中心研究。因此，本研究纳入的病例数量较少。更多的登记病例可以通过多中心研究获得。此外，本研究的病理类型比较复杂;因此，无法对PDT的特定病理类型进行深入分析。
编者
膈肌肿瘤，多数良性，恶性数据仍较少。
点
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