小儿外科主任医师考试重要考点知识

　　畸形颇为复杂，临床分为两类：

　　1球形或椭圆形型

　　为一种圆形或椭圆形囊肿。最小者直径仅1cm，大者可占据小儿胸腔或腹腔的大部分。几乎皆紧密附着于消化道的一侧。有些小的囊肿位于消化道肌层内或粘膜下。囊肿外壁肌层，与消化道肌层互相融合，且有共同的血液供应。内层衬以邻近或远处消化道的胃、肠粘膜，也可同时存在两种以上的肠粘膜。囊肿内液体的性质，可协助确定粘膜的种类。当液体含有胃酸和胃蛋白酶、氢离子指数低者为胃粘膜;液体为碱性粘液，则为肠粘膜。

　　2管状型

　　病例不到总数的1/3。分三类：①长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。②囊袋状，多数与肠腔不相通。③重复肠管状，肠道呈并列的双腔管道，范围广泛，甚至延伸至整个结肠。管状型有完全正常的肠壁结构，内层衬胃粘膜较球形者更为多见。此类畸形小者数厘米，最长者可达50cm或更长。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈椎，称胸腹腔内重复畸形。

　　重复畸形可发生于消化道的任何部位(图)，于回肠者约占总数的30%以上，其次为结肠和食管。每一脏器其好发部位;如食管好发于右后纵隔;十二指肠于内侧或后侧;胃于大弯侧;小肠于系膜侧;结肠于内侧;直肠于后侧等。重复畸形伴发其他系统的畸形也有一定的规律;如胸腔内重复畸形伴半椎体、脊柱裂;小肠的球形囊肿伴肠闭锁，肠旋转不良;结肠管状畸形伴泌尿生殖系统畸形或直肠肛门闭锁等。偶尔同一病儿发生两处以上的消化道重复畸形。

　　由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及伴发其他畸形等因素不同，临床症状差异很大。症状可出现于任何年龄，但一岁以内发病者约占65%，且不少于生后一个月内即发病，也有成年后方出现症状。另有少数病例无症状，仅因其他疾病行剖腹手术或尸检时才被发现。口腔内囊性重复畸形好发于舌腹面或舌根，常被误认为舌囊肿。其体积较小，多不妨碍呼吸及吮奶，手术时可完整摘除。胸腔内食管巨大球形囊肿可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，囊肿内层衬胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血。胃重复畸形罕见，上腹部有饱胀感，并可扪及囊性巨大包块。幽门和十二指肠第一、第二部被重复畸形压迫，呕吐不含胆液，右上腹肋缘下可扪及包块、手术前常误诊为肥厚性幽门狭窄。回肠重复畸形中，大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪到圆形或椭圆形、光滑的囊性包块，活动度大。囊腔内积液增多致使囊壁紧张时，出现疼痛及压痛。肠壁肌层内的小球形囊肿常导致肠套叠。管状畸形与肠腔相通者，因畸形腔内积液可经肠道排出，故不易扪到包块，当其内层衬胃粘膜时，常发生溃疡，伴有呕血或便血，溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。有些重复畸形可使所附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。结肠重复畸形的发病率远较小肠低。无论球形或管状畸形均可伴发重复输尿管、膀胱，重复阴道、尿道及直肠肛门闭锁等疾患。由于婴儿盆腔狭小，直肠后的重复畸形于早期即出现排便困难。排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征。直肠指检时于直肠后可扪及囊肿样包块，易与骶前畸胎瘤混淆。

　　术前作出诊断较困难，多数于开胸或剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，应考虑食管重复畸形。钡餐及钡灌肠检查可见充盈缺损或钡剂进入畸形囊腔。纤维内窥镜检查有利于确诊。

　　消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，必需施行急症手术者，大多为婴幼儿。重复畸形与所附消化道有共同的肌层及血液供应者，手术时应一并切除。少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形可单独切除。十二指肠重复畸形可行“开窗术”，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。窗洞应够大，此术简单易行，效果较满意。巨大的十二指肠重复畸形也可行囊肿空肠吻合术。对范围广泛的长管状畸形，可于畸形的远端作肠内瘘术，使畸形管腔的内容物排向肠腔。但对衬有胃粘膜者，肠内瘘术仍不能避免消化道出血及穿孔等并发症，应尽量采用肠切除吻合术或粘膜剥离术。直肠后球形囊肿经骶路解剖骶骨前间隙，常能满意切除。结肠重复畸形成年后可发生恶变，因而剖腹手术中发现本症时，应施行重复畸形切除术。

　　治疗原则

　　1.明确为原发性腹膜炎者，可采用非手术治疗，包括选用对球菌感染敏感或用广谱抗生素控制感染;输液及支持治疗。

　　2.如非手术疗法不见效，病情逐渐恶化或不能排除继发腹膜炎时，则应剖腹探查。

　　用药原则

　　1.早期轻症病例用“A”抗感染治疗观察。

　　2.对腹膜炎恢复期或手术后要注意并发症的发生。并发症严重时可选用“C”项药物治疗。

　　辅助检查

　　1.对急性早期腹膜炎的检查专案以检查框限“A”为主;

　　2.对腹膜炎明显须鉴别是原发或继发性时检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。

　　疗效评价

　　1.治愈：临床症状体征消失。

　　2.好转：临床症状体征好转。

　　3.未愈：临床症状体征未改善。

　　小儿腹股沟斜疝的诊断

　　小儿腹股沟斜疝的检查化验

　　一般病症，常规检查均正常，但如并发全身中毒症状，可有感染性血象，白细胞显著增高，甚至血小板减少等。

　　可做B超检查，明确腹股沟处肿块性质，可做透光试验和X线片检查，以助诊断和鉴别诊断。

　　小儿腹股沟斜疝的鉴别诊断

　　小儿腹股沟斜疝应与以下疾病鉴别。

　　1.鞘膜积液(hydroceleoftunicavaginalis)小儿鞘膜积液与先天性腹股沟斜疝的发病机制有相同之处，均系腹膜鞘状突发育延缓或停顿、出生时仍未闭塞或仅部分闭塞、与腹腔相通所致，其区别不过是未闭的腹膜鞘状突比较狭细而已。近年，依据其闭塞部位将其分为精索鞘膜积液和睾丸鞘膜积液2种类型。

　　(1)精索鞘膜积液(funicularhydrocele)：腹膜鞘状突在睾丸上极闭塞，仅精索部与腹腔相通，液体积聚于睾丸以上的精索部位。肿块呈圆形或椭圆形，位于腹股沟管内或阴囊上方，能随精索移动，透光试验阳性，睾丸可触及。女性鞘膜积液位于腹股沟管内或大阴唇部。

　　(2)睾丸鞘膜积液(hydroceletestis)：整个腹膜鞘状突全程未闭，液体经精索鞘膜进入睾丸固有鞘膜腔。肿块位于阴囊内，囊性，用手挤压后缓慢变小，睾丸被包在鞘膜囊之中，肿块透光试验阳性。

　　精索鞘膜积液、睾丸鞘膜积液所形成的包块晨起或平卧休息后均可缩小或消失，活动和玩耍后增大。

　　2.隐睾(cryptorchidism)睾丸位于腹股沟管内或阴囊上部，为实质性肿块，但较小，挤压胀痛。患侧阴囊发育较小，空虚、瘪缩，阴囊内触不到睾丸。轻挤时有下腹部胀痛。因常合并有鞘状突闭锁不全，故兼有隐睾、斜疝或鞘膜积液体征。

　　3.腹股沟淋巴结炎(bubo)嵌顿疝或绞窄疝应与之鉴别。腹股沟淋巴结炎病儿既往无腹股沟区包块史，伴有腹股沟区疼痛、发热，但无肠梗阻的症状和体征。肿块位于外环的外侧，边界清楚，与腹股沟管关系不密切，局部皮肤有红肿、温度升高和压痛等炎症改变。而疝块上界则与腹股沟管、腹股沟内环无明显界限，并呈蒂柄状通向腹腔。此外，一些腹股沟淋巴结炎患儿在腹股沟淋巴引流区域内有时可发现外伤或感染性病灶。B超检查有助于诊断。

　　4.睾丸肿瘤(orchioncus)多为无痛性实质性肿块，阴囊有沉重下坠感，不能还纳入腹腔内。部分病儿有性早熟现象。血清甲胎蛋白测定等对诊断有帮助。

　　5.子宫圆韧带囊肿(cystofligmentumteresuteri)也可促进腹股沟疝的发生，应注意二者的鉴别，但鉴别比较困难。

　　6.直疝(directhernia)小儿腹股沟直疝极少见，解剖上斜疝疝囊颈在腹壁下动脉的外侧进入腹股沟管内口，而直疝则在该动脉的内侧直接向外突出。压迫内环口可阻止斜疝下降，但直疝仍可出现。直疝疝囊颈较宽大，很少发生嵌顿。大多数直疝患儿有同侧斜疝修补的历史，可能在找疝囊时损伤了腹股沟管的后壁，造成腹横筋膜损伤薄弱，当腹压增大时，使腹膜及内脏突出造成。手术治疗主要是修补腹股沟管后壁，缝合腹横筋膜、联合肌腱到耻骨疏韧带(Cooper韧带)上。

　　小儿腹股沟斜疝的并发症

　　可并发急性机械性肠梗阻，若形成绞窄性疝，肠管可坏死，发生腹膜炎，重者可致感染性休克。

　　病因病理病机

　　1.婴儿脐疝。属先天性。发病原因有脐部发育不全，脐环没有完全闭锁;或脐部的瘢痕组织薄弱，不够坚固。在腹内压增加。(经常啼器、便秘、包茎等)情况下，内脏可以从脐部突出而形成。被盖物仅为疤痕组织，皮下和皮肤。

　　2.成人脐疝：较为少见。可能与脐环处疤痕组织变弱有关。诱因是妊娠、慢性咳嗽、腹水等。疝内各物初期多为大网膜，随后还有小肠，结肠等。常因与疝囊壁发生广泛粘连，形成多房性间隙。

　　临床表现

　　1.婴儿脐疝：较常见，多属易复性疝，嵌顿少见。当啼哭，站立和用劲时，脐部膨胀出包块，一般直径1——2厘米，无其它症状，往往在洗澡，换衣时无意中发现。

　　2.成人脐疝：多见于中年肥胖经产妇女。主要症状是脐部有半球形疝块，可回纳，常伴有消化不良，腹部不适和隐痛。由于疝环一般较小周围疤痕组织较坚韧，因此，较易发生嵌顿和绞窄。巨大的脐疝呈垂悬状。

　　治疗

　　1.婴儿脐疝，色大多数可通过脐部筋膜环的逐步收缩而在一岁内自愈。因此2岁前，除非嵌顿，可以等待。采用非手术疗法促使自愈如已满2周岁，脐疝直径超过1.5厘米者宜用手术治疗，沿脐口1厘米处，沿脐作半园形切口分高皮肤和皮下组织，显著腹直肌前鞘，疝环及疝囊，正中切开腹自线，游离疝囊，回纳疝内容物，在疝环处切除部分疝囊后，给予缝扎然后将两侧腹直肌鞘缘(即腹自线)间断缝合，最后缝合皮肤。

　　2.成人脐疝宜早施手术治疗，嵌顿时应紧急手术。围绕脐部作一横行椭圆形切口，分离疝囊直至颈部，细心分离粘连，在疝囊颈部切断，将疝将同紧密粘连难以分离大网膜和多余的皮肤一并切除。于是，尽多的游离疝环周围的腹横筋膜、腹膜。予以横形对合缝合，然后在上下两侧游离腹直肌及其腱膜，必要时可作重叠缝合。

　　病理生理

　　发育异常

　　临床表现

　　本病多见于儿童及青少年。先天性瘘患儿在生后不久就可发现颈侧有瘘孔，既为鳃裂瘘管，主要表现为外瘘口持续性或间歇性有分泌物瘘出，部分病人觉口内有臭味，较大的完全性瘘管者，进食时有水或奶自瘘孔溢出，继发感染时可见瘘口周围红肿疼痛，有脓性分泌物溢出，且反复发作。囊肿者一般无症状，可见无意中发现颈侧有一无痛性肿块，大小不一，原形或椭圆形，与皮肤无粘连，可活动，呈囊性感，继发感染时则肿块迅速增大，局部压痛。囊肿向曳侧壁突出，可引起咽痛、吞咽困难等。

　　诊断检查

　　颈部可扪及波动肿物或条索状物。穿刺囊肿可抽出黄色液体，含有多量胆固醇晶体。诊断一般无困难，应注意与水囊瘤、皮样囊肿、淋巴结肿大等鉴别。造影可显示囊肿及瘘管的部位和走向。

　　1.甲状舌管囊肿或瘘管的诊断确定后，如无急性炎症，即可施行手术。小儿以在学龄前手术为宜。

　　2.甲状舌管囊肿形成脓肿或瘘管继发急性感染时，须先切开引流及行抗感染治疗，待急性炎症消退2个月后，再行手术。

　　术中注意点

　　1.切除必须彻底，以免术后囊肿或瘘管复发，其要求是切除全部管道，包括舌骨中段，直达盲孔。

　　2.瘘管切除术前ld或手术开始前，先向瘘道或囊肿内注入适量的1%亚甲蓝溶液，以便手术时显示瘘管的行径，并可了解瘘管或囊肿有无侧支和是否与舌盲孔相通。

　　3.舌骨附近的囊肿或瘘道常与舌骨粘连，切不可当作管道的终末端而切断或从舌骨表面予以分离。鉴于管道多穿过舌骨或在舌骨后面通过，应将舌骨中段约0.5——lcm作骨膜下切除。必要时，术中由助手将示指伸至患者口咽部(局麻时，咽部应先喷射2%丁卡因)，自舌盲孔处将舌根推向术野，可以缩短创腔，利于操作。切除舌骨中段后，有时虽找不到通向盲孔的纤维索状物，但也应将自盲孔至舌骨正中线处二旁的肌肉组织切除一条。

　　术后处理

　　1.流食或半流食2——3d，以后酌情更改。

　　2.如术后吞咽时感剧痛，系切除舌骨中段所致，可给鼻饲2——3d。

　　3.乳胶片或半管条引流于术后24——48h拔除。

　　出院标准及随访

　　切口愈合、无渗液或复发迹象时即可出院。出院后3个月、半年、1医院复查有无复发现象。

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