科普肛门直肠先天性畸形

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先天性肛门直肠畸形多在分娩后常规检查时被发现。但是如果肛门的开口能排出一些胎粪，因而局部污染或尿布上沾有粪便痕迹，就有可能被误认为正常而使畸形漏诊。另外，肛门直肠狭窄、肛膜闭锁，以及直肠缺损等畸形，视诊不能发现，需要进行仔细的检查才能得出正确诊断。

从会阴部的观察中，可以大致辨别畸形的类型。低位畸形可以看到异位开口或肛门被遮盖的痕迹。会阴部光滑无孔常表示为高位畸形。胎粪在阴道高处的开口排出，可以确定直肠尾端所处的位置。男婴排出绿色尿液时，就证明有直肠尿道瘘。

对可疑的肛门外口进行指诊。可以发现肛门直肠狭窄，肛膜闭锁等畸形。有时经用探针检查那些在原肛门位置以外的开口，以初步了解瘘管走行方向直肠尾端与会阴部皮肤的距离。

对婴儿进行肛门指诊往往被认为是危险的，其实轻柔的肛门指诊，特别是用小指进行时，不会对肛门直肠造成任何损伤。

初生儿出现急性肠梗阻症状时，应该立即联想到先天性肛门直肠畸形的可能性。尽管视诊肛门位置正常，或者在尿布上有胎粪沾染，也必须仔细检查肛管、直肠的情况。

X线检查是诊断先天性肛门直肠畸形的重要方法。广泛用于确定梗阻的平面。通常将婴儿倒置，在原肛门的部位放置一金属球，照侧卧位像。采用这种方法观察直肠盲端，通过电磁不断地间歇断磁和通磁，吸引直肠盲端向下延伸，一般效果好。在磁力作用下直肠壁也逐渐增厚，约3周即可延伸至会阴部。

使用B超可以准确测定直肠盲端与会阴肛区皮肤的距离。应用B超探头直接在会阴肛区皮肤作矢状切面扫描，即可获得肛门直肠声像图。如果皮肤回声显示不清，可在皮肤表面加水囊检测。直肠表现为直径约1cm的管状结构，这是根据肠腔内胎粪的回声进行判断的。因此，无瘘口或瘘口小不能排出胎粪者可得到可靠的结果，瘘口大或已行结肠造瘘减压的病例，则难以获得正确的结果。

对于每一例结肠造瘘患者都要仔细研究和制定修复手术的方案和手术时间。因为患儿成长到儿童时期，结肠造瘘带来的问题比成年人要复杂得多。特别是青春发育期，患者往往精神沮丧，社会活动受到很大的影响。

三、肛门直肠先天性畸形的分组及分型

第一组:高位畸形

第1型:肛门直肠高位闭锁。极少数病例有较长的瘘管。

第2型:直肠闭锁，肛门和肛管正常。

第3型:肛门闭锁，直肠膀胱瘘，或直肠尿道瘘。

第4型:肛门闭锁，直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘。

第二组:低位畸形

第5型:肛门直肠低位闭锁，半数以上的患者有会阴小瘘管。

第6型:肛门膜状闭锁。

第7型:肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄。

第8型:肛门闭锁，直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘。

这种分类方法，明确指出第一组主要是尾肠退化紊乱引起。要求在新生儿时期急症手术，并且需要作腹会阴联合手术。第二组主要是原始肛膜吸收紊乱造成。这一组畸形一般可以经会阴部手术矫正。而且第七、八两型可以在婴儿稍大时，进行比较安全的择期手术。这分类方法是我国小儿外科专家们的肯定。

四、治疗原则

治疗本病的目的，是解除肠梗阻，重建肛门直肠功能和切除瘘管。首先是挽救病儿的生命，使其粪便排出，以解除梗阻。

1.对高位畸形病儿，可按情况不同，先做横结肠或乙状结肠造口术，作为前期手术;待婴儿生长足以支持较大手术时，再做肛门成形手术。

2.对低位畸形病儿，如瘘管在阴道下部或会阴部，可暂时试行，扩张瘘管，解除梗阻。待6个月以后，再施行手术治疗，或采用挂线治疗。

3.对高位畸形有耻骨直肠肌围绕阴道(或男性尿道)而不围绕直肠的病儿，手术时必须将耻骨直肠肌拉向后方，使直肠经过其前方向下牵到肛门，才能恢复肛门括约肌的功能。

4.对有瘘管的患者，必须缝合修补，或挂线治疗。高位畸形患者，可由直肠内缝合瘘管，剥去直肠黏膜，然后经过直肠将结肠下牵做肛门;低位畸形患者，可由阴道分离，将直肠拉向后方，放于外括约肌内，修复肛门，或配合挂线治疗。

5.作修补手术前，要检查患者会阴部神经和盆部肌肉神经支面是否完好，如骶骨有缺陷，神经也有缺损，感觉和运动功能不良，会阴部造口，则不如腹部造口功能良好。

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