肠梗阻怎么引起的

硬皮病胃肠道受累出现哪些症状应该如何治疗


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点击上方蓝色文字   硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的自身免疫性结缔组织病,病因仍不明确,在遗传、环境因素、激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下,成纤维细胞合成并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化。

  硬皮病的消化道受累发生率比较高,胃肠道的基本病理改变主要为四个,分别是血管病变、免疫异常、肠壁纤维化和平滑肌萎缩。

  全胃肠道受累的临床表现为:腹痛、吞咽痛、吞咽困难、腹泻、便秘、便失禁和消瘦。

  口腔病变主要为面部皮肤增厚,张口困难,并且有20%合并干燥综合征,有口干、吞咽困难、牙周疾病的症状。

  食管在消化道受累中常见,包括食管蠕动障碍、下食管括约肌异常、胃食管反流疾病、食管狭窄和BARRET食管。研究发现43.9%的硬皮病有胃食管返流疾病,与微血管损失相关,此类患者应筛查PAH(肺动脉高压)。

  胃部症状主要为胃排空延迟,胃窦血管扩张症和慢性胃肠道出血和贫血。

  小肠为消化道受累中第二常见,主要症状为小肠运动降低,小肠假性肠梗阻,肠壁囊样积气,严重吸收障碍,肠穿孔,肠扭转。

  硬皮病患者10-15%有结肠受累,导致结肠运动减低,便秘和腹泻是常见的症状,肠壁肌萎缩,结肠毛细血管扩张,出血和贫血。肛门直肠受累为50-70%,导致慢性腹泻,大便失禁,直肠脱垂,神经病变是大便失禁的关键原因。

  肝胆受累为2.5%,合并钙化和毛细血管扩张。诊断主要依靠临床体征和实验室检查,特殊部位需进行特殊检查,如食管活检,胃镜等。

  治疗原则主要为常规评估,营养支持,对症治疗,支持治疗和多学科的管理。

  质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。胃平滑肌萎缩可导致胃轻瘫和小肠运动减弱,促动力药物如甲氧氯普胺和多潘立酮可用于治疗SSc相关的功能性消化道动力失调,如吞咽困难、胃食管反流性疾病、饱腹感等。胃胀气和腹泻提示小肠细菌过度生长,治疗可使用抗生素,但需经常变换抗生素种类,以避免耐药。

  硬皮病消化道受累的患者应尽量进食流质食物,忌辛辣刺激。少量多餐,餐后勿平躺,以免引起胃-食管返流。

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